Surgical Pathoembryology and Treatment of Limited Dorsal Myeloschisis

Limited dorsal myeloschisis (LDM) は, 2010年にPangらが提唱した一次神経管形成時の障害で, 神経・皮膚外胚葉の限局的な不分離が起こり, 両者の連続性がfibroneural stalkとして残存し, 脊髄係留をきたすものである. この部位に一致した背側正中部に, 扁平上皮の陥凹性 (cigarette-burning), もしくは囊胞性の皮膚病変を有し, それぞれflat, saccular LDMと呼ばれる. Flat LDMは従来のmeningocele manquéに, saccular LDMはsegmental myelocystoceleに相当すると考えられている. 近年, human tail様の皮膚突起物であるtail-like LDMも報告されている. 皮膚病変から脊髄背側に連続するstalkを, 3D-heavily T2強調画像を中心としたMRIで診断する. 治療は早期の係留解除が勧められるが,...